Angiopathie de Moya-Moya chez l’enfant : étude clinique et radiologique - 28/03/23
, Abir Zioudi 1, Thouraya Ben Younes 1, Kraoua Ichraf 1, Sonia Nagi 2, Hanene Benrhouma 1, Ilhem Ben Youssef Turki 1Résumé |
Introduction |
L’angiopathie de Moya-Moya (AMM) est une angiopathie intracrânienne chronique caractérisée par l’occlusion progressive de la terminaison des artères carotides internes et de ses branches. Elle représente une cause rare d’accident vasculaire ischémique (AVCI) de l’enfant.
Objectifs |
Décrire les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, radiologiques et évolutives de l’angiopathie de Moya-Moya chez l’enfant.
Méthodes |
Étude rétrospective sur une période de 15 ans (2004–2019), incluant les patients hospitalisés au service de neurologie pédiatrique de l’Institut national de neurologie de Tunis pour une AMM. Le diagnostic a été retenu selon les critères diagnostiques radiologiques de 2012. La sévérité de l’AVCI a été évaluée par le score de NIHSS. L’évaluation du quotient intellectuel a été effectuée par l’outil PM47. Les données épidémiologiques, cliniques, radiologiques et évolutives ont été recueillies et analysées.
Résultats |
Nous avons colligé 13 cas. L’âge moyen était de 6 ans. Le score de NIHSS moyen initial était de 5. L’ischémie a intéressé le territoire carotidien (n=11), le territoire vertébrobasilaire (n=1) ou l’association des deux (n=1). Les AVCI étaient multiples (n=7), bilatéraux (n=3), jonctionnels (n=7) et étendus (n=5). Les syndromes retrouvés étaient une trisomie 21 (n=2), une drépanocytose (n=1), une neurofibromatose (n=1) et une mutation du gène GUCY1A3 (n=1) (Fig. 1). Une récidive ischémique a été notée dans 4 cas.
Discussion |
L’AMM est une pathologie vasculaire grave responsable d’une ischémie cérébrale chronique. Elle est souvent découverte suite à des AVCI récurrents et sévères pouvant être à l’origine d’un handicap moteur et cognitif important. La prise en charge thérapeutique est basée sur la prévention secondaire. Bien qu’il n’existe actuellement pas de traitement curatif, de nombreuses études ont montré une amélioration à long terme par la revascularisation chirurgicale.
Conclusion |
L’AMM est une cause rare d’AVCI de l’enfant, à l’origine de lésions cérébrales ischémiques multiples et récidivantes. La prise en charge de cette angiopathie est encore mal codifiée.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Moya-Moya, Accident vasculaire cérébral, Carotide interne
Plan
Vol 179 - N° S
P. S60-S61 - avril 2023 Retour au numéro
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